舟山门户网|新鲜的疾病使人们生存下来,石雕科学家们破解了石人的奥妙_好舟山旅游资讯

指南:有一种新鲜的疾病会把肌肉变成石雕。这类新鲜的疾病被称为石人综合症。天下上有一种新鲜的疾病,可以使软组织和肌肉逐步骨化,终究将在世的人变成一个生硬的活石镌刻…

指南:有一种新鲜的疾病会把肌肉变成石雕。这类新鲜的疾病被称为石人综合症。天下上有一种新鲜的疾病,可以使软组织和肌肉逐步骨化,终究将在世的人变成一个生硬的活石镌刻。这就是为何。把活人变成石头是什么?科学家们觉得疑心。近来,美国科学家终究找到了石人问题的症结所在。

这类新鲜的疾病被称为性肌肉骨化(Fop),是天下上最稀有的疾病之一。医学统计数据显现,天下上每200万人中就有600人得了性肌肉骨化。在有史以来,天下上只需2500名患者患上了这类疾病。

RobertKinho是诺森伯兰州Belinham区域最严峻的性肌肉骨化患者之一。他三岁时被诊断得了稀有的遗传停滞。大夫说没有办法治愈它。金霍的病情是英国45例同类病例中最严峻的,所以大夫展望年青的金霍将活到6个月。

然则,金霍却奇迹般地活了50年。如今,他的脖子已变形了,膝盖不能再转动了,他的腿也变成了两根坚固的石柱。另外,KimHo的每一英寸肌肉都变成了骨、臀、枢纽和颌骨,胸部的肋骨变成了真正的石头胸部。由于胸部骨化,金霍的肺部很难呼吸。但53岁的金霍已成为有名的石人,也是英国最老的幸存者。

出于这个缘由,金霍自20世纪80年代以来一向挑选站在一个优美的位置,把他的身材永远地牢固成一个永不倒下的生活雕像。如今金霍的妄想正在逐步完成。他静静地站在架子上,等待着他变成一尊石像。

这听起来像是希腊神话中的一块石头,但它真的发生了。科学家还称这类疾病为石人综合征,由于这类恐惧的疾病会致使骨骼向一般方向发育,首先是脚指畸形。然后颈部的脊椎和肩部逐步消逝,骨化逐步转化为骨人。换句话说,病人的骨骼将积聚越来越多的骨骼,终究的生硬外形-U形或手臂折叠在一起或腿盘。或许把你的腿伸成人字形,就像一个石工不能再做任何活动一样。

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最恐惧的是,这类疾病不会影响人们的智力和认知才能,所以病人会苏醒地意想到他们的悲剧,并在悲剧的痛楚和痛楚中逐步地死去。桑迪·李(SandyLee)住在加利福尼亚州苹果谷(Apple),他是另一位得了性肌肉骨化的受害者。这位49岁的白叟已躺在床上20年了。她说,我就像一块木头,从头到脚都不能蜿蜒。更令她懊丧的是,有人以至以为她是个人类模特。

因而,宾夕法尼亚大学的整形外科大夫FredrikCarlan说:这是最残暴的疾病,完整软禁了抱病的人。它褫夺了许多被我们视为天经地义的东西-衣服,用饭,以至品味和上厕所。

更恐惧的是,抱病的人一般很轻易遭到危险,就像玻璃人一样,只需他们轻轻地触摸他们的枢纽,他们就会像吹气球一样膨胀。接下来的步骤是长出新的骨头。

18岁的文森特·惠兰(VincentHuaran)是全班的核心。惠兰来自加州中部都市弗雷斯诺。当他回忆起他第一次抱病时,他说他只需九岁。他去爷爷家的泅水池泅水,倏忽觉得腿疼。荣幸的是,爷爷实时救了他。从那以后,他的脚一瘸一拐。父母以为惠兰的腿和脚抽筋了,但大夫通知他们惠兰有性肌肉骨化。一年后,母亲倏忽发明儿子的脊柱边沿有杏树皮突出,然后突出越来越大,以至生长为骆驼峰。然则留下了一串脊柱,使惠兰的手臂失去了挪动的才能。逐步地,惠兰的脖子变得生硬了。

如今,作为重生的惠兰与其他门生完整差别。他的宿舍里随处都是辅佐机械、辅佐机械、袜子、辅佐梳头和洗发水。他的同砚还被示知严厉制止把他推到拱门上,由于任何情势的碰撞都邑致使他身材的某一部份拱形,另有一颗牙齿或一种疫苗。然后像吹气一样膨胀新的骨头是异常痛楚的。

为此,卡兰率领研讨人员对这类新鲜的疾病进行了大批的研讨,并终究发明只需一个基因。

研讨人员发明,基因是ACVR1掌握体内三个骨骼构成蛋白(BMP),直接影响骨骼的构成和修复。然则当ACVR1发生变化时,假如你本身再复制一两个,你就会转变本来的基因信息,致使骨骼构成和修复信号失调。所以有许多毛病的蛋白质。

卡兰觉得惊奇:我没想到基因会云云壮大。虽然人类染色体中有六百万个基因字母,但只需个中一个毛病像恐惧主义者一样怒放,就会损伤肌肉和软组织。另一对骨头终究变形了。这个历程异常恐惧,就像把灯胆变成原一样。

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